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                                                            发稿时间:2020-06-05 07:19:13

                                                            蓝色的衬衫、黑色的百褶裙,小芳像所有的女孩子一样,打扮的精致又大方。但又不一样,她走路时,腿、手、头部会不时的发抖。

                                                            在这里,几乎每一位患者都成了老朋友,最长的已经治疗了20年。“我是10岁左右确诊的,每年住院一到两次,今年第20年了。”安徽本地患者小磊今年30岁,是肝豆状核变性病中肝脑混合性患者,除了说话有些含糊不清外,小磊称其肝脏已经千疮百孔,排铜是唯一可以抑制病情恶化的手段,但还能坚持多久,小磊自己也不清楚。

                                                            上游新闻记者梳理发现,早在2013年,我国13个省份就曾试点建立了罕见病患者注册制度。2017年5月,国家食品药品监督管理总局发布关于征求《关于鼓励药品医疗器械创新加快新药医疗器械上市审评审批的相关政策》指出,罕见病治疗药物申请人可提出减免临床试验申请,加快审评审批。

                                                            2019年3月1日起,我国对首批21个罕见病药品和4个原料药,参照抗癌药对进口环节减按3%征收增值税,国内环节可选择按3%简易办法计征增值税。

                                                            非洲疾病预防控制中心6月1日数据显示,非洲国家确诊病例超过14.7万例,累计死亡病例4228例,其中疫情最严重的是南非。截至3日凌晨,该国的确诊病例超过3.58万例,死亡超过700例。更糟糕的是,美国《华尔街日报》2日报道称,刚果民主共和国西北部出现了新一批聚集性埃博拉病毒感染病例,让该国的卫生系统雪上加霜。窗户上的铁栅栏和昏暗的灯光,把窗里窗外的世界分割。拉开窗帘,外面的阳光有些刺眼,但在小芳的眼里,这刺眼的光却是活着的象征。在安徽中医药大学神经病学研究所附属医院,有2000多名和小芳一样的患者,他们被称为“铜娃娃”。

                                                            作为全国主要收治肝豆状核变性病患者的安徽中医药大学神经病学研究所附属医院,肝豆状核变性病患者占到全院患者的一半。“每年收治患者在2000人左右。”韩永升说。

                                                            “简单说就是基因突变,导致蛋白排铜功能丧失。我们吃的饭、喝的水里都有铜,通过自身循环能把铜排出去,保持动态平衡。但是肝豆状核变性病患者,从母体中便开始累积,无法正常排出。日积月累,会对肝肾、心脏、脑部、骨骼带来极大损害。继而出现手抖、吞咽困难、头部扭转困难、言语不清、智力减退等症状,甚至危及生命。”

                                                            ▲这是普通“铜娃娃”患者一月的药量,平均每天药费80元左右。摄影/上游新闻记者 时婷婷

                                                            6月1日,该公司领导在接受梨视频采访时表示,员工都知道前述奖惩制度,没人反对,不愿吃蚯蚓的,可选择其他处罚。

                                                            上海大邦律师事务所丁金坤律师在接受澎湃新闻采访时表示,该公司侵犯了员工的人格尊严,也伤害员工身体。公司对员工的侮辱行为,作为劳动者可以解除劳动合同,并且要求对公司负责人进行治安处罚。